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声导抗正常,但还是存在传导性听力下降,是仪器坏了吗?

来源:安徽中医药附属医院

  在听力学检查中,我们一般认为,如果声导抗显示异常,则指示传导性听力损失。但有这样一种情况,声导抗检查正常,还是存在传导性的听力下降,那有可能是上半规管裂综合征。

  Minor于1998年报道了一组以强声刺激、中耳压力或颅内压改变为诱发的眩晕、耳内震动感及平衡紊乱为临床表现的病例,其诱发的眼震方向与上半规管平面一致,颞骨薄层CT显示上半规管顶部骨质部分缺损,其中2例经颅中窝进路手术探查证实上半规管顶裂,故将其命名为“上半规管裂综合征(SSCD)”。此后不断有个案病例报道,该病主要的临床表现为传导性听力损失和声音或压力诱发的眩晕。

  临床表现

  详细了解患者病史,尤其要了解头部外伤史,因为即使极轻微的头部外伤也能令薄弱的上半规管顶骨折;有传导性聋表现,特别是骨导听阈异常下降者,要高度怀疑;了解有无诱发性眩晕病史,并进行眼震电图检查,观察眼震方向;VEMP对诊断很有意义;在临床表现相符时进行颞骨高分辨率CT检查以证实,并排除中耳病变,CT结果阴性可排除本病,但CT结果阳性要考虑假阳性可能。因此,Streubel等认为只有典型症状、体征、VEMP结果及CT表现均符合方能诊断本病。

  该病主要易与耳硬化症混淆,文献中大多病例都是首先诊断为耳硬化症,经镫骨手术或鼓室探查术发现中耳及听骨链正常且术后传导性聋无好转时才考虑到上半规管裂可能,因此临床诊断耳硬化症者术前应行声反射和VEMP检查,上半规管裂者声反射多可引出,VEMP阈值低于正常,耳硬化症者声反射不能引出,VEMP阈值高于正常或不能引出。

  治疗

  SSCD的发病原因为上半规管顶部骨质缺损,通过手术填塞上半规管或封闭骨质缺损是可行的。Minor报道了1例47岁男性患者,诊断为SSCD后,经颅中窝进路用骨片封闭上半规管缺损,术后患者症状消失,听力好转,气、骨导差由48dB减小到28dB。Younge等也有手术成功的类似报道,因此Minor认为本病是可以治疗的。

  另外,避免头部外伤、低盐饮食等保守治疗也可起到延缓病情加剧的作用。SSCD是由于上半规管顶部骨质缺损所导致的以传导性聋、诱发性眩晕及平衡障碍为主要表现的疾病,临床上罕见,国内鲜见报道,但依据国外文献可以推测实际发病率可能被低估。如果对SSCD有充分的认识,诊断并不困难,能使患者避免接受不必要的手术。

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